Уникальный клинический случай миомы рудимента матки при синдроме Майера- Рокитанского-Кюстнера-Хаузера.
Синдром Майера – Рокитанского – Кюстнера – Хаузера (СМВКХ) – врожденная аномалия развития женской половой системы, в основе которой характеризуется физиологично развитыми вторичными половыми признаками (женский фенотип), нормальным женским кариотипом (46, ХХ), отсутствием мюллеровых протоков (зародышевых ростков, из которых формируется матка), т.е. полным или частичным отсутствием матки, верхних двух третей влагалища, в ряде случаев в сочетании с аномалиями других органов и систем (опорно-двигательной, выделительной, сердечно-сосудистой, слуховой).
В мировой литературе выделяют три варианта СМРКХ:
- Типичный (простой, изолированный), характеризующийся агенезией матки и влагалища, его встречаемость составляет 47%;
- Атипичный (сложный), отличающийся полным отсутствием матки и влагалища и сочетающийся с пороками развития мочевыделительной или опорно-двигательной систем, встречается в 21% случаев;
- MURCS-ассоциация, включая аплазию мюллеровых протоков, дисплазию почек и пороки развития шейного и грудного отделов позвоночника, распространенность достигает 32%.
На сегодняшний день наиболее информативными методами диагностики данного порока являются ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография. Неоперативные методы лечения используются для создания искусственного влагалища посредством растяжения тканей влагалищной ямки специальными устройствами (кольпоэлонгаторами), оперативные – для альтернативного создания неовлагалища.
Все пациентки с СМРХ страдают первичным бесплодием из-за отсутствия матки, но учитывая наличие нормально функционирующих яичников для реализации детородной функции возможно использование вспомогательных репродуктивных технологий с использованием собственных яйцеклеток и суррогатного материнства.
Клинический случай, проведенный на базе центра оперативной гинекологии КМЦ «Доктор Петров»
Пациентка А. 37 лет, поступила в отделение с жалобами на тянущие боли в нижних отделах живота. Диагностирован СМРКХ типичный вариант, в анамнезе экстренная лапароскопическая операция по поводу разрыва кисты правого яичника, по ходу которой, подтверждено полное отсутствием матки, произведено удаление капсулы функциональной кисты.
На момент поступления проведено полное обследование, в том числе УЗИ и МРТ. Диагностировано увеличивающееся в динамике образование правого яичника до 5,5 см (по данным МРТ – данные за дермоидную кисту, по УЗИ – фиброма яичника с положительным кровотоком), при этом левый яичник не визуализировался.
Специалистами нашего центра произведена диагностическая лапароскопия: над влагалищем расположен мочевой пузырь, рудименты матки в типичном месте отсутствуют, нормальные по структуре яичники выявлены выше границы малого таза. По стенке малого таза справа, в проекции нормального расположения правого яичника – шаровидное образование, розового цвета, с выраженным кровотоком, плотной структуры до 5,5 см. Образование удалено, на разрезе – фиброзная ткань с капсулой. Пациентка выписана на следующие сутки в удовлетворительном состоянии. Гистологическое заключение – лейомиома.
Заключительный диагноз: атипичная миома изолированного рудимента (зачатка) матки, СМРКХ.
Выводы: наличие у пациентки СМРКХ (врожденное отсутствие матки) не исключает вероятность развития миомы матки. На этапе предоперационной диагностики необходимо учитывать высокую вероятность атипичного расположения яичников.
